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临床执业医师实践技能考试病例分析血液系统之再生障碍性贫血

来源:转载 2018-8-10 过医考,上临医网! 医考过关题库免费下载
临床执业医师实践技能考试病例分析血液系统之再生障碍性贫血考点解析!

再生障碍性贫血是指由于获得性骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、出血、感染为主要特征。
  一、病因
  1.化学因素:氯霉素,苯及其相关制剂等。
  2.物理因素:γ射线、X射线等高能射线。
  3.生物因素:与多种病毒感染有关,以病毒性肝炎最为重要。
  二、临床表现
  多呈中至重度贫血。粒细胞明显减少时,易发生感染并出现不同程度的发热。患者有出血倾向,常见皮肤黏膜出血,如出血点、鼻衄、齿龈出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。
  三、实验室检查
  1.血象 全血细胞减少,早期细胞少见。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。

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2.骨髓象 穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少,增生不良,三系造血有核细胞均减少,无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞减少。


3.其他 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性增高,血液促红细胞生成素(EPO)水平升高。部分患者CD4+/CD8+比例倒置。体外造血祖细胞培养:细胞集落明显减少或缺如。骨髓核素扫描。


  四、分型

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cRc:纠正后网织红细胞;ANC:中性粒细胞绝对计数;PC:血小板计数
  五、鉴别诊断
  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿,常有贫血,感染,出血,但患者常有血栓形成倾向,半数患者有肝和(或)脾肿大,半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃,尿Rous试验阳性,Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
  2.骨髓增生异常综合征 周围血象可呈全血细胞减少,但多数患者骨髓增生活跃,早期细胞增多,出现病态造血。
  3.非白血性白血病 表现为周围血全血细胞减少,幼稚细胞少见,但骨髓中有多数原始细胞,不难鉴别。
  4.急性造血停滞 起病较急,表现为贫血迅速发生或加重,骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过,多数在2-6周内恢复。
  5.恶性组织细胞病 表现为全血细胞减少,常伴高热、衰竭,体征可有黄疸,淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。
  六、治疗原则
  (一)支持治疗
  减少感染机会,有感染征象者,及时应用抗生素。
  输血或成分输血。
  (二)非重型再障的治疗
  首选雄激素,有研究表明,雄激素联合免疫抑制剂可提高疗效。
  (三)重型再障的质量
  1.异基因造血干细胞移植
  2.免疫抑制治疗


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    因为我是一名基层工作者,所以临床实践的机会非常少。之前对于心血管疾病的知识一直没有弄明白

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