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临床执业医师实践技能考试病例分析血液系统之白血病

来源:转载 2018-8-10 过医考,上临医网! 医考过关题库免费下载
临床执业医师实践技能考试病例分析血液系统之白血病考点解析及讲义!

概述

白血病是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润,外周血中白细胞有质和量的异常,红细胞和血小板数量减少,从而导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。

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急性白血病


  临床表现
  主要表现如下:
  (一)正常血细胞减少症状
  指因白血病细胞增生,抑制了正常的白细胞、红细胞和血小板生长,所引起的感染、贫血和出血等症状。
  1.感染
  半数的病人以发热为早期表现。感染最易发生在呼吸道和皮肤,粘膜交界处。呼吸道和肺部感染、扁桃体炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。
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2.出血

出血可发生在身体各部,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经过多为多见。

3.贫血

为正常细胞性贫血,贫血往往呈进行性发展。半数病人就诊时已有重度贫血。

(二)白血病细胞增多症状


  为异常增生的白血病细胞对器官和组织浸润所致的各种临床表现。
  1.淋巴结和肝脾肿大:淋巴结一般轻至中度肿大,无触痛和粘连,中等硬度。肝脾肿大常为轻至中度。
  2.骨骼和关节:胸骨下端局部压痛。
  3.眼部:粒细胞肉瘤,也叫绿色瘤。
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4.口腔和皮肤:牙龈增生、肿胀;皮肤蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。


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牙龈增生
  5.中枢神经系统:表现为头痛、恶心、呕吐、颈强直,甚至抽搐、昏迷。
  6.睾丸:睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性。

  实验室和辅助检查
  1.血象:大多数病人白细胞增多,部分病人白细胞正常或减低。原始和(或)幼稚细胞一般占30%-90%。有不同程度的正常细胞性贫血。血小板常减低。约10%表现为骨髓增生低下。
  2.骨髓象:多数病例骨髓象有核细胞显著增多,主要是白血病性的原始和幼稚细胞,达20%以上。可有“裂孔现象”。白血病性原始细胞形态常有异常改变。Auer小体较常见于急性粒细胞白血病中,不见于急性淋巴细胞性白血病。
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Auer 小体
  3.细胞化学

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4.免疫学检查

5.染色体及基因改变:急性早幼粒细胞白血病(即M3型)常有t(15;17)(q22;q21)染色体改变。

诊断
  诊断根据临床表现、实验室和特殊检查结果。急性白血病FAB分型诊断标准将急性非淋巴细胞白血病分为M1-M7,及M0共8型,急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3共3型。

  鉴别诊断
  1.骨髓增生异常综合征(MDS)
  临床表现主要为贫血,常伴出血,感染。外周血有一系、两系或全血细胞的减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。其中RAEB型可有骨髓象原始细胞的增多,但<20%。  
  2.类白血病反应
  严重的感染可出现类白血病反应,白细胞明显增多。但可找到感染病灶,抗感染治疗有效。一般无贫血和血小板减少。骨髓检查无异常增多的原始细胞,碱性磷酸酶活力显著增高。
  3.传染性单核细胞增多症
  可有发热,咽喉炎,淋巴结肿大,外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞,但本病病程短,可自愈,异形淋巴细胞与原始细胞不同,嗜异性凝集试验阳性,EB病毒抗体阳性。
  4.再生障碍性贫血
  主要表现为贫血,出血,感染,但罕有肝、脾、淋巴结肿大,血象表现为全血细胞减少,骨髓象示骨髓增生不良,无明显病态造血。
  5.特发性血小板减少性紫癜
  主要表现为皮肤瘀点、瘀斑,但一般不伴感染,血象表现为血小板明显减少,红细胞计数,白细胞计数一般正常。骨髓象表现为巨核细胞数目增多或正常,伴成熟障碍,抗血小板抗体阳性。
  6.急性粒细胞缺乏症恢复期
  在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期,骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

  进一步检查
  1.血象
  2.骨髓象
  3.细胞化学
  4.免疫学检查
  5.染色体和基因改变

  治疗原则
  (一)化学治疗
  急淋经典方案:VP方案
  急性非淋巴细胞白血病常用方案:DA方案;国内亦常用HOAP或HA方案。
  (二)骨髓移植
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(三)支持疗法:防止感染,纠正贫血,控制出血,维持营养

  题例
  病例摘要:男性,40岁,干部,因10天来发热伴出血倾向来诊。
  患者于10天前无明显诱因发热,体温38.2℃,伴全身酸痛,轻度咳嗽,咳少许白色粘痰,同时发现刷牙时牙龈出血,曾在当地验血“有异常”(具体不详),自服抗感冒药治疗无效来诊。病后进食少,睡眠差,二便正常,体重无明显变化。
  既往体健,无结核病史,无药物过敏史。无烟酒嗜好,家族中无类似病史。
  查体:T38.2℃,P98次/分,R20次/分,BP120/80mmHg。
  急性热病容,前胸和下肢皮肤散在出血点,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,咽充血(+)扁桃体(-)。胸骨轻压痛,心(-),肺叩诊清音,右下肺闻及少许湿啰音,腹平软,肝脾肋下未触及,下肢不肿。
  实验室检查:Hb 95g/L,Ret 0.5%,WBC 3.8×10 9/L,原幼细胞占48%,PLT 30×109/L;尿常规(一);粪便常规(一)。
  分析步骤:
  1.诊断及诊断依据
  初步诊断:急性白血病
  贫血(轻度)
  肺部感染
  其诊断依据是:
  (1)中年男性,急性病程。有发热、咳嗽(肺感染)和出血表现。
  (2)发热伴出血倾向10天,伴轻度咳嗽,咳痰。
  (3)既往无殊。
  (4)查体38.2℃,皮肤散在出血点,咽充血,胸骨轻压痛,右下肺有少许湿啰音。
  (5)辅助检查Hb 95g/L,WBC 3.8×10 9/L,PLT 30×109/L,原幼细胞占48%。
  2.鉴别诊断:
  (1)骨髓增生异常综合征(MDS):本病可有贫血,出血,感染征象,外周血可表现为全血细胞的减少,但一般缓慢起病,无胸骨压痛,外周血原幼细胞不超过20%,可行骨髓检查进一步鉴别。
  (2)再生障碍性贫血:急性型可呈急性起病,表现为贫血,出血,感染,但一般无胸骨压痛,外周血无幼稚细胞,可行骨髓检查以鉴别。
  3.进一步检查
  (1)骨髓检查
  (2)细胞化学染色
  (3)X线胸片
  (3)腹部B超
  (4)肝肾功能
  4.治疗原则
  (1)支持治疗 抗生素控制感染,纠正贫血,控制出血。
  (2)化疗 根据细胞类型选择适当的化疗方案。
  (3)有条件者完全缓解后进行造血干细胞移植。


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