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临床执业医师实践技能考试病例分析血液系统之淋巴瘤

来源:转载 2018-8-15 过医考,上临医网! 医考过关题库免费下载
临床执业医师实践技能考试病例分析血液系统之淋巴瘤考点解析及讲义!

一、基本病理分类

分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。

二、临床分期
  Ⅰ期:病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(ⅠE)。
  Ⅱ期:病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
  Ⅲ期:横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ),可伴脾累及(ⅢS),结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
  Ⅳ期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大,如肝或骨髓受累,即使局限性也属Ⅳ期。
  各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A,有症状者为B。 

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三、临床表现

(一)霍奇金淋巴瘤 

多见于青年,儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉,并可有相应组织器官的压迫症状。
  另有一些HL患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥漫,常已有腹膜后淋巴结累及,特别是女性。 全身瘙痒可为HL的唯一全身症状。
  脾大者并不常见约10%,脾受累多为血源播放。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。带状疱疹好发于HL,约占5%~16%。 
  (二)非霍奇金淋巴瘤 
  无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现。 
  咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%, 发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。NHL较HL更有结外侵犯倾向。

  四、淋巴瘤诊断

① 无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,约占60%~80%。②饮酒后引起淋巴结疼痛是HL所特有的。③30%~40%的HL患者首发症状为不明原因的持续发热,约1/6病人表现为周期性发热(Pel-Ebstein热)。④另有部分患者首发症状为局部或全身的顽固性瘙痒,多为年轻女性。

原发结外淋巴组织多见于非霍奇金淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多见。胃肠道累及以小肠为多,尤其是回肠,其次为胃,临床表现为腹痛、腹泻和腹块,甚至引起肠梗阻。骨髓累及者,骨髓涂片中霍奇金病可找到Reed-Sternberg细胞(R-S细胞),非霍奇金淋巴瘤可找到淋巴肉瘤细胞,晚期亦可并发淋巴细胞白血病。此外,肝脏浸润、脾肿大、肺浸润、胸腔积液、骨骼损害、皮肤浸润也不少见。


  五、鉴别诊断

1.慢性淋巴结炎:多有明显的感染灶,且常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,一般不超过2~3cm,抗感染治疗后可缩小。临床上易误诊为恶性淋巴瘤的是有些儿童反复扁桃体炎发作。

2.巨大淋巴结增生:为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最多,也可侵犯肺门与肺内。其他受侵的部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。患者常以肿块为其体征,位于胸腔者可出现压迫症状,但常偶被发现。

  六、辅助检查

1.外周血:早期患者血象多正常,继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生 贫血、血小板减少及出血。约9%~16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。

2.生化检查:可有血沉、血清 乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。
  3.免疫学表型检测:单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45( 白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CD19、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CD10、CD23、免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤,CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。
  4.遗传学:90%的 非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常,常见为染色体易位、部分缺失和扩增等。
  5.病理检查:恶性淋巴瘤一般说来应由病理检查证实,由于在显微镜下不但要观察细胞的形态,而且需要观察整个淋巴结的结构和间质细胞反应,所以 最好取完整的淋巴结送检,尽可能地不要取部分淋巴结。
  6.X线检查。 
  7.CT、MRI、B超检查:对发现纵隔腹膜后及其他隐匿部位的病变有很大帮助。

  七、治疗原则和常用化疗方案

(一)霍奇金淋巴瘤 

霍奇金淋巴瘤可用高能射线治疗,HL的I A及ⅡA。用扩大淋巴结照射法。

扩大照射除被累及的淋巴结及肿瘤组织外,尚需包括附近可能侵及的淋巴结构,如病变在膈上采用斗篷式,照射部位包括两侧从乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔的淋巴结。要保护肱骨头、喉部及肺部免受照射。膈下倒“Y”字照射包括从膈下淋巴结到腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结,同时照射脾区。 

如HL有B组症状、纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型,分期Ⅲ~Ⅳ者,均应以化疗为主,必要时再局部放疗。 化疗采用MOPP方案,MOPP方案耐药者,可采用ABVD方案,也可用MOPP与ABVD交替治疗,MOPP主要副作用是对生育功能的影响及引起继发性肿瘤的可能。ABVD方案对生育功能影响小,不引起继发性肿瘤,而且ABVD方案疗效与MOPP方案相同。

目前治疗HL的策略是化疗为主的放化疗综合治疗。 

(二)非霍奇金淋巴瘤 
  非霍奇金淋巴瘤疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HL。 
  1.低度恶性组:Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,Ⅲ和Ⅳ期放疗和化疗都未能痊愈。主张尽可能推迟化学治疗,定期密切观察。如有全身症状可单独给予苯丁酸氮芥或环磷酰胺。如病情有进展或发生并发症者, 可给COP或CHOP方案治疗。
  2.中、高度恶性组:根据NHL跳跃性播散并有较多结外侵犯的特点,治疗策略应以化疗为主。中、高度恶性淋巴瘤患者即使临床分期在Ⅰ~Ⅱ期也应化疗,仅在必要时补充局部照射。 CHOP方案为中、高度恶性NHL的标准治疗方案。新方案中加入中等剂量甲氨蝶呤,目的是防治中枢神经系统淋巴瘤。
  高度恶性组的淋巴母细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快,如不积极治疗,几周或几个月内即死亡,强烈的化疗方案予以治疗,或许有效。 
  3.骨髓移植:55岁以下,重要脏器功能正常的患者,如属中、高度恶性或缓解期短,难治易复发的淋巴瘤,可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。 


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