儿科学第十三章泌尿系统疾病

第一节　泌尿系统解剖生理特点

一、泌尿系统解剖特点
　　解剖特点
　　（1）肾脏 婴儿肾脏位置较低，其下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，2岁以后始达髂嵴以上。
　　（2）输尿管 婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易受压及扭曲而导致梗阻，易发生尿潴留而诱发感染。
　　（3）膀胱 婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱顶部常在耻骨联合之上。

　　二、泌尿系统生理特点
　　生理特点
　　（1）肾小球滤过率（GFR）低
　　（2）新生儿血浆中醛固酮水平较高，有利于保钠，但肾小管调节能力有限，过多输入钠离子可致钠、水潴留。
　　（3）浓缩和稀释功能不足

　　三、排尿及尿液特点
　　（4）93%新生儿在生后24小时内排尿，99%在生后48小时内排尿。
　　（5）正常新生儿生后48小时正常尿量一般为1～3ml/（kg·h）；若尿量＜1ml/（kg·h）时为少尿，尿量＜0.5ml/（kg·h）时为无尿。
　　（6）婴幼儿尿接近中性或弱酸性，pH值多为5～7

第二节　急性肾小球肾炎

一、概念
　　急性肾小球肾炎，简称急性肾炎，指一组不同病原感染后引起的免疫反应性急性弥漫性肾小球炎性病变，占小儿泌尿系统疾病的首位。

　　二、病因
　　A组β溶血性链球菌

　　三、临床表现
　　（1）前驱表现 90%病例发病前1～4周常有上呼吸道感染、扁桃体炎、脓疱疮或猩红热等链球菌前驱感染史。
　　（2）典型表现 
　　1）水肿 70%病例有水肿。初始于眼睑和颜面，渐下行至四肢及全身，多为轻度或中度水肿，合并浆膜腔积液者少见。水肿一般为非凹陷性，与肾病性水肿明显不同。 
　　急性肾小球肾炎
　　2）血尿：100%患儿有血尿，多为镜下血尿，约1/3病例可有肉眼血尿，此时尿呈鲜红色或洗肉水样（中性或弱碱性尿者），也可呈浓茶色或烟灰样（酸性尿者）。肉眼血尿持续1～2周后即转为镜下血尿。 
　　3）蛋白尿：程度不等，20%病例可达肾病水平的蛋白尿。 
　　4）高血压
　　5）尿量减少 
　　（3）严重表现 （起病后2周内发生）
　　1）严重循环充血
　　2）高血压脑病
　　3）急性肾功能不全

　　四、实验室检查
　　1）血清补体测定 病程早期血清C3均明显降低
　　2）ASO
　　诊断
　　1+4+1 1个病史+4个临表+1个实验室检查

　　五、治疗
　　一般治疗、抗感染治疗、对症治疗、严重循环充血的治疗、高血压脑病治疗、急性肾功能不全治疗

第三节　肾病综合征

一、概念
　　肾病综合征（NS）系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变，以“三高一低”（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿）为基本临床特征的综合征。其发病率高，位居小儿泌尿系统疾病第二位。

　　二、分类
　　1.按病因分类可分为原发性、继发性、先天性三类。原发性肾病综合征（INS），病因不明，占小儿肾病综合征的90%。
　　2.按病理分型原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病最为常见，占80%～85%，非微小病变型占10%～15%，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性。肾炎）等。
　　3.按临床分型①单纯型NS占80%以上；②肾炎型NS占20%以下。

　　三、临床表现
　　1.隐袭起病
　　2.不同程度的凹陷性水肿
　　3.大多数情况下无血尿
　　4.大多数情况下血压正常

　　四、并发症
　　1.感染 为最常见的并发症
　　2.电解质紊乱“三低”即低钠、低钾和低钙血症
　　3.血栓形成 以肾静脉血栓最为多见，典型表现为突发腰痛，血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍，少尿甚至发生肾衰竭。 
　　4.急性肾衰竭 可因肾前性、特发性或病理转归所致。5%微小病变型肾病综合征可并发急性肾衰竭。
　　5.肾上腺危象 由于皮质激素用药不当或发生感染或应激状态，体内皮质醇水平不足所致。临床表现为剧烈呕吐、腹痛、血压降低甚至休克，易致死亡。
　　五、诊断标准
　　1.肾病综合征的诊断标准（2000年修订） ①大量蛋白尿 定性+++～++++，1周内3次，定量≥50mg/（kg·d），持续2周以上。②低白蛋白 血症血浆白蛋白＜30g/L。③高脂血症 血浆总胆固醇＞5.7mmol/L。
　　临床分型诊断
　　（1）单纯型肾病：仅具有典型的“三高一低”临床表现者。多为微小病变型肾病，多呈选择性蛋白尿，初次激素治疗效果好，常对皮质激素敏感。
　　（2）肾炎型肾病：除典型的“三高一低”临床表现外，尚具有以下四项中的一项或多项：
　　①2周内分别3次以上离心尿检，RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者，②反复或持续高血压，学龄前儿童≥120/80mmHg，学龄儿童≥130/90mmHg，并除外糖皮质激素等所致者，③肾功能不全，血BUN≥107mmol/L，并除外由于血容量不足等所致者④血补体（C

　　六、治疗
　　一般治疗
　　利尿治疗
　　防治感染
　　激素治疗
　　免疫抑制剂