儿科学第十六章内分泌系统疾病练习题

一、A1
1、典型苯丙酮尿症是由于缺乏
　　
A.酪氨酸羟化酶　
B.苯丙氨酸羟化酶　
C.二氢生物蝶呤还原酶　
D.鸟苷三磷酸环化水合酶　
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

2、治疗先天性甲状腺功能减低症6月～l岁患儿用甲状腺片的维持量(mg／D.)约为
A1～2
A.1～2
B.2～4
C.4～8
D.8～l2
E.30～60

3、治疗先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗开始剂量(mg／D.)，下列哪项是正确的
A.1～5
B.5～10
C.10～15
D.15～20
E.20～25

4、先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗，下列错误的是
A.治疗开始时间愈早愈好
B.终生治疗
C.初始剂量为5～10mg
D.维持剂量为5～10mg
E.维持量个体差异较大

5、地方性甲状腺功能减低症患儿给甲状腺片治疗可改善
A.智力低下
B.功能低下症状
C.听力障碍
D.运动障碍
E.共济失凋

6、先天性甲状腺功能减低症的新生儿筛查下列哪项是错误的
A.生后2～3天的新生儿
B.应用干血滴纸片
C.测TSH的浓度
D.TSH>20mU／L时即可确诊
E.该方法简便实用

7、先天性甲状腺功能减低症服用甲状腺制剂治疗时间是
A.1～2年
B.2～4年
C.4～6年
D.6～8年
E.终生

8、多数先天性甲状腺功能减低症患儿出现明显症状的时间是
A.>1个月
B.>3个月
C.>6个月
D.>9个月
E.>12个月

9、新生儿甲状腺功能减低症常见于
A.早产儿
B.足月儿
C.小于胎龄儿
D.过期产儿
E.低出生体重儿

10、新生儿甲状腺功能减低症下列哪项是错误的
A.精神及动作反应迟钝
B.食量少，吞咽缓慢，常腹泻
C.很少哭吵、声音嘶哑
D.生理性黄疸时间延长
E.不爱活动，多睡

11、地方性甲状腺功能减低症的原因是
A.孕妇饮食中缺乏碘
B.孕妇患甲状腺炎
C.孕妇血液中有抗体
D.孕妇服用甲状腺素
E.孕早期病毒感染

12、无甲状腺组织的先天性甲状腺功能减低症出现症状的时间是
A.出生时
B.婴儿早期
C.3～6个月
D.6～9个月
E.9～10个月

13、先天性甲状腺功能低下分类为
A.原发性、继发性、散发性
B.散发性、地方性
C.碘缺乏性、非碘缺乏性
D.遗传性、非遗传性
E.碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性

14、先天性甲状腺功能低下分类为
A.原发性、继发性、散发性
B.散发性、地方性
C.碘缺乏性、非碘缺乏性
D.遗传性、非遗传性
E.碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性

二、A2
1、女孩，7个月。因逗笑少，对玩具不感兴趣。矮小，而去医院检查，医生疑为智能低下。对其病因如先天性甲状腺功能低下未能肯定，如需确诊，进一步应作的实验室检查是
A.干血滴纸片检测TSH浓度
B.测血清T4和TSH浓度
C.TRH刺激试验
D.X线腕骨片判定骨龄
E.核素检查(甲状腺SPECT)

2、男，1岁。头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。诊断是
　　
A.先天愚型
　　
B.呆小病
　　
C.先天性脑发育不全
　　
D.苯丙酮尿症
　　
E.脑性瘫痪

3、男孩，6岁，因智能发育落后就诊，头发呈金黄色，皮肤色白，时有抽搐，不伴发热，无腹泻，为协助诊断，应首选
　　
A.脑电图检查
　　
B.Guthrie试验
　　
C.尿三氯化铁试验
　　
D.尿蝶呤分析
　　
E.血钙、磷检测

4、女孩，2岁，身长60cm，会坐，不会站，肌张力低，表情呆滞，眼距宽，鼻梁低，眼外侧上斜，伸舌流涎，四肢短，手指粗短，小指内弯，最可能的诊断
　　
A.佝偻病
　　
B.苯丙酮尿症
　　
C.营养不良
　　
D.21-三体综合征
　　
E.先天性甲状腺功能减低症

5、21-三体综合征的特点不包括
　　
A.眼裂小，眼距宽
　　
B.张口伸舌，流涎多
　　
C.皮肤粗糙增厚
　　
D.常合并先天性畸形
　　
E.精神运动发育迟缓

6、10个月男婴，不能独坐，眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，皮肤细嫩，舌伸出口外，通贯掌，可能的诊断是 
　　
A.呆小病
　　
B.先天愚型
　　
C.佝偻病活动期
　　
D.苯丙酮尿症
　　
E.先天性脑发育不全

7、患儿，20天，过期产儿。出生体重4.2kg，哭声低哑，反应迟钝，食量少，黄疸未退，便秘，体重低，腹胀，该患儿最可能的诊断是
A.甲状腺功能减低症
B.苯丙酮尿症
C.先天愚型
D.先天性巨结肠
E.粘多糖病

8、患儿，1岁。不会走，不会叫爸爸、妈妈，查体：眼距宽，鼻梁宽平，唇厚，舌大反应差，皮肤粗糙。脐疝，下部量短，为确诊，应做下哪项检查
A.X线腕骨片
B.染色体检查
C.三氯化铁试验
D.GH测定
E.T3，T4，TSH

9、患儿，6岁。粘液水肿面容，智力低下，口服甲状腺素片治疗3个月，病儿近日出现心悸，多汗，性情烦躁，食欲亢进，血压：20／12kPA,心率：l30次／分,心尖区Ⅱ收缩期杂音，该患儿诊断是
A.心肌炎
B.小儿神经症
C.原发性高血压
D.糖尿病
E.甲亢

10、患儿，4岁。诊断为先天性甲状腺功能减低症，给甲状腺素片治疗，医生嘱咐,出现下列情况考虑为甲状腺素片过量,但哪项除外
A.食欲好转
B.心悸
C.发热
D.多汗
E.腹泻

11、某地山村，不少小儿生后表现智力低下,对声音无反应,运动障碍,有的皮肤粗糙，身材矮小，四肢粗短。为预防此病，下列措施哪项不正确
A.给育龄妇女服碘油
B.孕妇多食含碘食物
C.给村民发放碘化食盐
D.改善水源，饮水消毒
E.给孕妇多食含氟食物

12、女婴，30天。过期产，出生体重4.5kg，母亲无糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。哭声弱、反应差、便秘，体检：T 35℃，P 90次／分,皮肤轻度黄染。血象：HB90g／L.RBC 3.6 × 1012／L，WBC11×109／L。对该儿最主要的治疗是
A.应用抗生素抗感染
B.保肝、利胆、退黄
C.不需用药，继续观察
D.保暖给氧，支持呼吸
E.服用甲状腺制剂

三、A3/A4
1、病儿。6个月。因便秘，食欲差，嗜睡,反应迟钝来诊。查体：体温：35.5℃，脉搏：100次／分，呼吸：30次／分，皮肤粗糙，干燥，头大,颈短，眼距宽，鼻梁宽平，腹胀，脐疝

<1>、该患儿的诊断是
A.苯丙酮尿症
B.先天愚型
C.甲状腺功能减低症
D.粘多糖病
E.佝偻病

<2>、为明确诊断应做哪项检查
A.三氯化铁试验
B.T3，T4，TSH
C.染色体检查
D.血离子
E.代谢病筛查

2、男婴，40天。过期产，出生后第3天出现黄疸，至今尚未完全消退。生后少哭，少动。吃奶尚可，大便2天1次，色黄。腹软较胀，有脐疝,肝肋下2cm,血清总胆红素170μmol／L,结合胆红素21 μmol／L,血红蛋白110g／L，RBC 3.8×109／L

<1>、该儿最可能的诊断是
A.新生儿肝炎
B.先天性胆道闭锁
C.先天性甲状腺功能减低症
D.败血症
E.先天性巨结肠

<2>、为确诊,应选择哪项检查
A.血清病毒特异抗体检测
B.肝胆B超
C.血清T3、T4、TSH检查
D.血培养
E.钡剂灌肠

<3>、应及时给予何种治疗
A.保肝利胆类药物
B.外科手术
C.甲状腺素片口服
D.应用有效抗生素
E.应用抗病毒药

四、B
1、A.先天愚型
B.软骨发育不全
C.承霤病
D.垂体性侏儒症
E.先天性甲状腺功能减低症

<1>、有粘液性水肿的是
A.
B.
C.
D.
E.

<2>、均称性矮小的是
A.
B.
C.
D.
E.

<3>、尿中粘多糖增高的是
A.
B.
C.
D.
E.

2、A.先天性甲状腺功能减低症
B.佝偻病
C.软骨发育不全
D.垂体性侏儒症
E.先天性巨结肠

<1>、智能低下，特殊面容是
A.
B.
C.
D.
E.

<2>、外观矮小，全身比例匀称是
A.
B.
C.
D.
E.

<3>、头大、四肢短小，智能正常是
A.
B.
C.
D.
E.

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