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儿科学第十四章造血系统疾病

发布时间:2023-02-25 文章标签:造血系统疾病 【人气:201】 临医网学员论坛欢迎灌水
儿科学第十四章造血系统疾病及考试重点!

第一节 小儿造血及血象特点

一、造血特点
  (1)胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现,然后在肝,最后在骨髓,因而形成三个不同的造血期,即中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。
  (2)生后造血 1)骨髓造血:婴儿期所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血,以满足生长发育的需要。5~7岁开始,脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织。2)骨髓外造血:在正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,肝、脾和淋巴结可随时适应造血需要。

  二、血象特点
  (1)红细胞 生后2~3个月时红细胞数下降,血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。
  (2)白细胞
  1)白细胞总数:8岁以后达成人水平;
  2)中性/淋巴:生后4~6天时两者比例约相等;4~6岁时两者比例又相等

第二节 小儿贫血概述

一、概念
  贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。

  二、分类
  1.贫血分度 根据外周血血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度。Hb从正常值下限~90g/L属轻度,~60g/L为中度,~30g/L为重度,<30g/L为极重度。新生儿Hb为144~120g/L属轻度,~90g/L为中度,~60g/L为重度,<60g/L为极
  2.贫血病因分类 根据贫血发生的原因分为红细胞或血红蛋白生成不足,红细胞破坏过多(溶血性)和失血性贫血三大类。
  (1)红细胞或血红蛋白生成不足
  1)造血物质缺乏;2)骨髓造血功能障碍;3)其他感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血、铅中毒等。
  (2)溶血性贫血 溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。1)红细胞内在异常①红细胞膜结构缺陷:如遗传性球形红细胞增多症;②红细胞酶缺乏如葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症;③血红蛋白合成或结构异常如珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)。2)红细胞外在因素①免疫因素②非免疫性因素:DIC等引起的溶血。
  (3)失血性贫血包括急性失血性贫血及慢性失血性贫血。
  3.贫血形态分类
  表1 贫血的细胞形态分类 


MCV(f1)

MCH(pg)

MCHC(%)

正常值

80~94

28~32

32~38

大细胞性

>94

>32

32~38

正细胞性

80~94

28~32

32~38

单纯小细胞性

<80

<28

32~38

小细胞低色素性

<80

<28

<32

 

第三节 营养性缺铁性贫血

一、缺铁性贫血的病理生理过程
  1)铁减少期:此阶段体内储备铁已减少,但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。
  2)红细胞生成缺铁期:此期储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白的量尚未减少。
  3)缺铁性贫血期:此期出现小细胞低色素性贫血,还有一些非造血系统的症状。

  二、三期对应的辅助检查
  铁代谢检查
  1)血清铁蛋白(SF):SF值可较灵敏地反映体内贮铁情况,在缺铁的铁减少期即已降低。其放射免疫法测定值低于12>g/L提示缺铁。
  2)红细胞游离原卟啉(FEP):红细胞内缺铁(红细胞生成缺铁期)时原卟啉不能完全与铁结合成血红素,血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多,因此未被利用的原卟啉在红细胞内堆积致使FEP值增高。
  3)总铁结合力升高(缺铁性贫血期),总铁结合力反映转铁蛋白的水平。

  三、治疗
  1.网织红细胞数2~3天开始升高,5~7天达高峰,2~3周下降至正常。
  2.血红蛋白于治疗3~4周达正常。
  3.血红蛋白正常后,需继续服铁剂6~8周。

第四节 营养性巨幼细胞性贫血

一、概念
  缺乏维生素B12或叶酸
  二、临床表现
  (1)虚胖
  (2)精神、神经症状 患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者神经系统症状明显,可出现表情呆滞、目光发呆、对外界反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、不认亲人、智力发育、动作发育落后甚至退步。叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可有神经精神异常。

  三、实验室检查
  (1)血象呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。
  (2)骨髓象 骨髓增生明显活跃。

  四、治疗
  缺什么补什么,单纯维生素B12缺乏时,不宜单用叶酸治疗,以免加剧精神神经症状。


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