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泌尿系统第二单元肾小球疾病讲义

发布时间:2023-02-25 文章标签:肾小球疾病 【人气:351】 临医网学员论坛欢迎灌水
泌尿系统第二单元肾小球疾病讲义及考试重点!

第一节 概 述

可分为:
  1.原发性(病因不明)——占大多数,是我国引起慢性肾衰竭的主要原因。
  2.继发性(全身性疾病如SLE、糖尿病等累及肾小球)
  3.遗传性(异常遗传基因所致)
  
  
  一、发病机制
  多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。免疫机制是始发机制,在此基础上炎症介质参与,最后导致肾小球损伤。
  1.免疫反应
  (1)体液免疫——已得到公认,通过两种方式形成肾小球内免疫复合物(IC):


基本过程

IC在肾小球沉积的部位

①循环免疫复合物沉积

外源性抗原(如致肾炎链球菌的某些成分)或内源性抗原刺激机体产生相应抗体,在血循环中形成CIC;CIC沉积于肾小球,激活炎症介质后导致肾炎

系膜区和(或)内皮下


基本过程

IC在肾小球沉积的部位

②原位免疫复合物形成

血循环中游离抗体(或抗原)与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原(或抗体)相结合,在肾脏局部形成IC,导致肾炎

肾小球基底膜上皮细胞侧

  
  
  (2)细胞免疫:尚不肯定。
  2.炎症反应。
  3.非免疫机制的作用。
  
  二、原发性肾小球疾病的临床与病理分类
  1.临床分型
  (1)急性肾小球肾炎(GN);
  (2)急进性GN;
  (3)慢性GN;
  (4)隐匿性GN:无症状性血尿或(和)蛋白尿;
  (5)肾病综合征。
  2.病理分类:

肾小球疾病病理学分类标准(WHO,1995)

轻微病变性肾小球病变

局灶性节段性肾小球病变

弥漫性GN

1)膜性肾病

2)增生性肾炎

①系膜增生性GN
②毛细血管内增生性GN
③系膜毛细血管性GN
④新月体性和坏死性GN

3)硬化性GN

  【强调2点】
  · 尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系,但常难以有肯定的对应关系。因此肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段。
  · 但正确的病理诊断必须与临床密切结合。
  【实战演习】
  原发性肾小球疾病的病理分型不包括
  A.肾病综合征
  B.局灶性节段性病变
  C.轻微肾小球病变
  D.膜性肾病
  E.增生性肾炎

  【参考答案】A

第二节  急性肾小球肾炎(急性肾炎)

一、病因
  · 主要是β溶血性链球菌“致肾炎菌株”(A组12型等)感染所致,常见于上感(常为扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。
  
  二、临床表现
  · 多见于儿童,男多于女。通常于前驱感染后1~3周起病。
  · 以急性肾炎综合征为主要表现,可出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症。
  · 预后大多良好,常可在数月内临床自愈。
  典型者具有以下表现:
  1.尿异常
  (1)血尿:几乎全部患者均有肾小球源性血尿,约40%可有肉眼血尿,常为起病首发症状和患者就诊原因。
  (2)蛋白尿:轻、中度,少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。
  (3)其他:早期可见白细胞和上皮细胞稍增多;常有颗粒管型和红细胞管型等。
  2.水肿 典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿,少数严重者可波及全身。水肿见于80%以上患者,常为起病的初发表现。
  
  3.高血压 约80%患者出现一过性轻、中度高血压,常与水钠潴留有关,利尿后可恢复正常。少数可出现严重高血压,甚至高血压脑病。
  4.肾功能异常 尿量减少,甚至少尿。见于起病早期。仅极少数为急性肾衰竭。
  5.免疫学检查异常
  · 起病初期血清补体C3下降,于8周内渐恢复正常,对提示本病意义很大。
  · 血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。
  
  三、诊断和鉴别诊断
  1.诊断 于链球菌感染后1~3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压,甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现,伴血清补体C3下降,病情于发病8周内可逐渐减轻至完全恢复正常者,即可临床诊断。
  肾活检的临床指征:
  ①少尿1周以上,或进行性尿量减少伴肾功能恶化者;
  ②病程超过2个月而无好转趋势者;
  ③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
  2.鉴别诊断

需鉴别的疾病

鉴别点

以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

其他病原(细菌、病毒及寄生虫)感染后急性肾炎

多数临床表现较轻,常不伴血清补体降低,肾功能一般正常




需鉴别的疾病

鉴别点

以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

系膜毛细血管性肾炎

除表现急性肾炎综合征外,常伴肾病综合征,病变持续无自愈倾向。可有持续性低补体血症,8周内不恢复

系膜增生性肾炎(IgA及非IgA肾病)

血清C3正常,无自愈倾向。IgA肾病患者潜伏期短,可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿,血尿可反复发作,部分患者血清IgA升高

需鉴别的疾病

鉴别点

急进性肾小球肾炎

除急性肾炎综合征外,常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化

全身性疾病累及肾脏

SLE及过敏性紫癜导致的肾炎

伴其他系统受累





  四、治疗——以休息及对症治疗为主。
  · 注意:不宜应用激素及细胞毒类药物。
  1.一般治疗 急性期卧床休息,低盐(每日3g以下)饮食。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。氮质血症时应限制蛋白质摄入,以优质动物蛋白为主。
  2.治疗感染灶 反复发作的慢性扁桃体炎,待病情稳定后应考虑做扁桃体摘除,术前、术后两周需注射青霉素。
  3.对症治疗。
  4.透析 仅适用于少数发生急性肾衰竭者。由于具有自愈倾向,一般无需长期维持透析。
  
  【实战演习】
  急性肾炎最主要的治疗方法是
  A.激素及免疫抑制剂  
  B.利尿剂消除浮肿   
  C.休息与控制病灶感染
  D.血肌酐、尿素氮(BUN)升高时予以透析
  E.不需要治疗,因为大部分可自愈

  【参考答案】C


  男性,19岁,感冒1周后出现颜面及双下肢水肿。查体:血压140/90mmHg,颜面及双下肢轻度浮肿。尿常规:蛋白++,红细胞+,Scr 176μmol/L,补体C3轻度下降。诊断为急性肾小球肾炎。下列哪类药物不宜使用
  A.利尿剂   
  B.血管紧张素转换酶抑制剂   
  C.血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
  D.糖皮质激素 
  E.钙离子拮抗剂

  【参考答案】D


  【1-3共用题干】
  男,32岁。咽疼、咳嗽、发热,2周后发现尿色红,眼睑浮肿,尿量1000ml/24h。体检:全身皮肤未见皮疹,血压150/100mmHg。化验:尿蛋白++,红细胞50~60/HP,血白蛋白32g/L,血肌酐123μmol/L。
  1.根据上述临床表现最可能的诊断是
  A.急性链球菌感染后肾炎   
  B.急性肾盂肾炎   
  C.过敏性紫癜
  D.系统性红斑狼疮  
  E.急性肾小管坏死

  【参考答案】A


  2.该患者的治疗,下列不恰当的是
  A.控制血压
  B.消肿
  C.低盐饮食
  D.抗生素   
  E.补充白蛋白

  【参考答案】E


  3.按上述治疗2个月后,病情无好转,血肌酐300μmol/L,对诊断最有价值的检查是
  A.清洁中段尿培养
  B.肾穿刺活检
  C.肾脏ECT
  D.肾脏B型超声检查 
  E.静脉肾盂造影

  【参考答案】B

第三节 急进性肾小球肾炎(RPGN)

一、概念
  指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤进展,短期内达到尿毒症的一组临床综合征。
  速记 急进性肾小球肾炎=肾炎综合征+ARF
  
  二、常见病因
  ①原发性急进性GN——半数以上有上呼吸道感染史,多为病毒感染,少数为链球菌(注意:与急性GN不同);
  ②继发于全身性疾病(如SLE); 
  ③由原发性肾小球疾病(如系膜毛细血管性GN)的基础上形成广泛新月体,转化而来。
  病理分3型:
  I型——抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,血中存在抗GBM抗体。
  Ⅱ型——免疫复合物型,血中存在CIC。
  Ⅲ型——少或无免疫复合物型,80%患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
  
  三、诊断与鉴别诊断
  1.诊断
  · 急性肾炎综合征+急性肾衰竭
  · 确诊依靠病理诊断:标准——50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成。
  · 急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA(+),对早期明确诊断及治疗具有重要意义。
  2.鉴别诊断

需鉴别的疾病

鉴别点

引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病

急性肾小管坏死

明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因;临床无急性肾炎综合征

急性过敏性间质性肾炎

用药史或过敏史;肾小管和肾间质损害的表现,如有与肾功能下降不平行的贫血(贫血相对较重)、肾性糖尿、低血钾和酸中毒


梗阻性肾病

无急性肾炎综合征表现;
B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻存在

引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病

继发性肾炎(SLE/过敏性紫癜)

相关病史及实验室检查;肾活检

重症的毛细血管内增生性和系膜毛细血管性GN

需肾活检


  四、治疗
  1.甲泼尼龙冲击疗法——适用于所有RPGN,但对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。
  · 具体用法:静点,10~15mg/(kg·次)(一般500~1000mg),每天或隔日1次,共3~4次为一个疗程。必要时可再用1~2个疗程。接着口服泼尼松1mg/(kg·d)(40~60mg/d),并于数周后逐渐减量。
  2.细胞毒药物——常用环磷酰胺(CTX),对Ⅱ、Ⅲ型效果较肯定。
  · 用法:CTX 2mg/(kg·d)(一般100~150mg/d),总量8g左右。也可应用CTX静脉冲击。
  · 其他还有盐酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等。
  · 
  3.血浆置换——I型RPGN的首选治疗方法。
  · 对于威胁生命的肺出血,特别是ANCA相关的RPGNⅢ型,作用较为肯定、迅速。
  · 强化血浆置换——每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2~4L。
  · 一般置换10次左右,方可使抗体转阴。
  4.其他
  (1)免疫球蛋白:大剂量(0.4g/(kg·d),连续用3~5天)静滴可短期控制免疫炎症反应。
  · 主要用于患者一般情况较差、有明显感染性疾病而不能耐受强化免疫抑制疗法者。
  · 
  (2)肾移植:病情平稳后半年可考虑肾移植。Ⅰ、Ⅲ型应在血清抗GBM、ANCA抗体转阴后半年方可进行。
  【实战演习】
  急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血液浓度常升高的抗体是
  A.抗肾小球基底膜抗体
  B.抗核抗体  
  C.抗双链DNA抗体
  D.抗中性粒细胞胞浆抗体   
  E.抗平滑肌抗体

  【参考答案】A


  下列哪项检查对诊断急进性肾小球肾炎最有价值
  A.BUN、Scr迅速升高  
  B.50%以上肾小球囊内有大量新月体形成
  C.尿量减少但蛋白排泄量增加   
  D.血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性
  E.影像学检查显示双肾增大

  【参考答案】B


  急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎相似之处为
  A.中度贫血  
  B.预后不佳 
  C.以急性肾炎综合征起病
  D.肾功能急剧恶化   
  E.早期出现急性肾衰竭

  【参考答案】C


  急进性肾炎处理原则包括下列各项,但不包括
  A.尽早进行治疗很重要
  B.均需激素和细胞毒药物
  C.及时肾穿刺活检确诊
  D.强化血浆置换
  E.必要时维持透析和肾移植

  【参考答案】B

第四节 慢性肾小球肾炎

一、临床表现
  · 多样性,以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本临床表现。
  · 病情迁延,肾功能逐步恶化,进入尿毒症。
  
  二、诊断和鉴别诊断
  1.诊断 符合以下指标:
  · 蛋白尿和(或)血尿,伴有水肿、高血压、肾功能不全至少一种情况者;
  · 若为单纯性蛋白尿,尿蛋白>1g/d者;
  · 除外继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎后。
  · 2.鉴别诊断
  (1)继发性肾小球肾炎:如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎,依据相应的系统表现及特异性实验室检查。
  (2)Alport综合征,多在10岁之前起病,患者有眼(球型晶状体等)、耳(神经性耳聋)、肾(血尿,轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害)异常,并有阳性家族史。
  (3)其他原发性肾小球病
  1)隐匿型肾小球肾炎与轻型慢性肾炎的鉴别:表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿,无水肿、高血压和肾功能减退。
  2)感染后急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别:后者多在短期内(数日)病情急骤恶化,血清C3一般无动态变化,无自愈倾向,呈慢性进展。
  (4)原发性高血压肾损害:先有较长期高血压,其后出现肾损害。
  (5)慢性肾盂肾炎:反复泌尿系感染史,有影像学及肾功能异常。 
  
  三、治疗
  1.饮食 限盐,肾功能不全者还应限磷并控制蛋白摄入量。
  2.积极控制血压——重要考点
  (1)理想的血压控制目标:<130/80mmHg;若尿蛋白大于1g/d,应<125/75mmHg。
  (2)药物:首选ACEI或ARB(肾脏肾脏保护作用)。
  【实战演习】
  慢性肾炎治疗主要目的应除外
  A.防止肾功能进行性恶化
  B.延缓肾功能进行性恶化
  C.改善或缓解临床症状 
  D.防治严重并发症
  E.消除尿蛋白及尿红细胞

  【参考答案】E


  慢性肾小球肾炎患者,当尿蛋白大于1g/d时,血压控制的理想水平是
  A.120/80mmHg以下
  B.125/75mmHg以下
  C.130/80mmHg以下
  D.140/90mmHg以下
  E.135/85mmHg以下

  【参考答案】B

第五节 肾病综合征

一、诊断标准——十分重要必须准确记住
  1.尿蛋白定量>3.5g/d;
  2.血浆白蛋白<30g/L;
  3.水肿;
  4.高脂血症。
  · 其中1、2两项为诊断所必需。
  
  二、继发性肾病综合征的原因及主要特点


原因

主要特点

青少年

过敏性紫癜肾炎

有典型的皮肤紫癜。症状出现后4周内发现血尿,伴不同程度的蛋白尿,甚至表现为肾病综合征。肾活检:以IgA沉积为主


原因

主要特点

青少年

SLE肾炎

多系统受累(详见“其他”)。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性及滴度增高,补体C3降低。


乙肝病毒相关肾炎

肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊

中老年

糖尿病肾病

多见于病程10年以上的糖尿病患者。最早表现:水肿和蛋白尿。病史及特征性眼底改变可助诊。


肾淀粉样变

全身性疾病。肾活检有肾内淀粉样物质沉积。临床主要为持续性蛋白尿,严重者可达20g/d。
肾外表现:
原发性淀粉样变:巨舌、消化道及心脏受累等;
继发性淀粉样变:常发生在慢性化脓性感染性疾病、结核、恶性肿瘤等基础上。

中老年

骨髓瘤性肾病

有骨痛、扁骨X线片可见溶骨表现,有贫血,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳有M带,尿本周蛋白可阳性。


  三、糖皮质激素的应用
  1.使用原则——始量足、时间长、慢慢减(TANG)。
  (1)开始用量要足:泼尼松1mg/(kg·d),清晨顿服。
  (2)足量用药时间要够长:6~8周(短期治疗有效者,亦应坚持此期限),可延长到12周。
  (3)治疗有效者要缓慢减药:每2周减药1次,每次减少10%~20%。当减到每日用药量为20mg左右时,每日或隔日减少2.5mg(半片)。即:每日用药量越少,减药量越少,速度越慢。总疗程一般不少于1年。
  2.治疗后的反应
  (1)激素敏感:用药后病情缓解。
  (2)激素依赖:用药后有效,但减药过程中经常出现病情反复。
  (3)激素无效。
  第2及第3种情况——可加用或改用免疫抑制药物。
  
  四、其他治疗
  1.细胞毒药物
  · 一般不单独应用。常与糖皮质激素合用,以缓解患者对激素的依赖或共同起到治疗作用。
  · 肝功能无异常者:环磷酰胺。
  2.环孢素A及霉酚酸酯,直接对抗辅助性T细胞。
  3.一般及对症治疗
  · 严重水肿患者应卧床休息,限盐饮食(每日盐摄入量1~3g)。蛋白质摄入量:优质蛋白1g/(kg·d)。
  · ACEI、ARB及钙离子通道阻滞剂——可减少尿蛋白,延缓肾功能的恶化。
  
  五、并发症的防治


原因

防治

感染

蛋白质从尿中丢失致患者免疫功能降低

两点注意:
(1)不宜预防性应用抗菌药:可诱发真菌二重感染;
(2)不宜应用糖皮质激素及免疫抑制剂:会使患者更易发生感染

血栓和栓塞并发症(肾静脉血栓、系统性血管血栓及栓塞)

当血浆白蛋白<20g/L时提示有高凝状态

抗凝治疗
  

急性肾衰竭

极少

支持疗法,必要时血液透析

心血管并发症

脂肪代谢紊乱

药物纠正


  【实战演习】
  男性,21岁,诊断为原发性肾病综合征,首次治疗,每日用泼尼松60mg,3周后尿蛋白仍为(++++),此时应
  A.改为地塞米松 
  B.将泼尼松加量到80mg/d
  C.改用环磷酰胺
  D.用原量继续观察
  E.减少泼尼松量到40mg/d,加用免疫抑制剂

  【参考答案】D


  

第六节 IgA肾病

  
  一、概念及诊断依据
  · 是以系膜区显著性IgA沉积为特征的一组肾小球疾病,病理改变:系膜增殖。
  · 确诊:依靠肾活检标本的免疫病理学检查,同时须除外肝硬化、过敏性紫癜、SLE等继发性IgA沉积。
  
  二、临床表现——关键词:反复血尿。
  · 轻重不一,从无症状血尿直至RPGN,是肾小球源性血尿最常见的原因。10%~20%的患者在10年内发展为慢性肾衰竭。
  1.血尿 突出,几乎100%的患者有镜下血尿,40%的患者有肉眼血尿。血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。
  2.年轻人常见,80%分布在16~35岁。发病前有上呼吸道、肠道感染,感染后数小时至1周内出现血尿。
  3.血IgA增高 为一过性,见于约40%的患者。
  【实战演习】
  男性,20岁,反复出现发作性肉眼血尿,劳累及感染后加重。发作时伴有肌肉疼痛,无高血压及肾功能减退,可考虑诊断为
  A.急性肾小球肾炎
  B.隐匿性肾炎 
  C.IgA肾病
  D.慢性肾炎
  E.泌尿系感染

  【参考答案】C


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