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其他第十单元系统性红斑狼疮讲义

来源:转载 2018-2-5 过医考,上临医网! 医考过关题库免费下载
其他第十单元系统性红斑狼疮讲义及考试重点!

系统性红斑狼疮(systemic 1upuserythematosus,SLE)是一种以多系统损害和多种自身
  抗体存在为主要特点的慢性系统性自身免疫病,病情缓解和急性发作常交替发生。
  青年女性多见。
  (一)病因和发病机制
  病因和发病机制目前仍不完全清楚,研究提示与遗传、雌激素、环境等多种因素有关。
  (二)临床表现
  SLE的临床表现多样,早期症状往往不典型。
  1.全身症状 活动期患者多有全身症状,如疲倦、乏力、体重下降等,约90%的患者在病程中出现发热。
  2.皮肤与黏膜 80%患者有皮肤损害,包括蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,其中颊部蝶形红斑最具有特征性,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象也是SLE的常见表现。
  3.浆膜炎 半数以上患者在急性期有浆膜炎,包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
  4.关节和肌肉 关节痛和肌痛是SLE的常见症状。
  5.肾脏 几乎所有患者的肾组织都有病理变化,约3/4患者有临床表现。由于肾脏损伤造成尿毒症是SLE的常见死亡原因之一。
  6.心血管 心包炎常见,但不会发生心包压塞。可有心肌损害或冠状动脉受累,严重者可发生心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。SLE可出现瓣膜赘生物,称为Libman-Sack心内膜炎。
  7.肺 除胸腔积液外,可发生肺动脉高压和狼疮肺炎,包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出
  血,后者病情凶险,病死率高。
  8.神经系统 又称神经精神狼疮。常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者可导致脑血管意外、昏迷。
  9.血液系统 血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少在活动期SLE中常见,其中10%为溶血性贫血。
  10.抗磷脂抗体综合征 表现为动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少。
  11.干燥综合征 约30%的SLE合并继发性干燥综合征。
  12.其他 20%患者有无痛性淋巴结肿大,病理上往往表现为淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎;约15%患者有脾大,40%患者有转氨酶异常,可以为自身免疫性肝炎;SLE累及平滑肌可以出现呕吐、腹泻、尿潴留症状;SLE还可以累及视神经,或导致视网膜血管炎。
  (三)免疫学检查 
  1.自身抗体
  (1)抗核抗体(ANA):见于几乎所有SLE患者中,但是特异性低,阳性不能鉴别SLE与
  其他CTD。
  (2)抗双链DNA(dsDNA)抗体:是诊断SLE的重要抗体,也与疾病活动性密切相关。
  (3)抗Sm抗体:是SLE的标记性抗体,与疾病活动性无关。特异性99%,敏感性30%。
  (4)抗RNP抗体:阳性率40%,往往与雷诺现象有关。
  (5)抗SSA抗体:常见,往往与皮肤病变有关。抗SSA阳性的母亲所产婴儿易患新生儿
  红斑狼疮。
  (6)抗磷脂抗体:目前临床检测的有抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性,对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。
  (四)诊断(标准)
  1.年轻女性
  2.红斑
  3.多系统病变:关节、血液、肾脏常见
  4.免疫指标异常
  (五)治疗
  1.一般治疗 避免阳光直接照射,急性期应休息,积极控制感染,治疗并发症。
  2.药物治疗
  (1、)糖皮质激素:是治疗SLE的主要药物,一般选用泼尼松,起始剂量0.5~1mg/(kg·d),晨起顿服,通常服药4~6周病情逐渐稳定,之后以每1~2周减10%速度缓慢减量,减至小于0.5mg/(kg·d)后,减药速度宜进一步减慢;如果病情允许,维持治疗的剂量尽量小于泼尼松10mg/d。
  激素冲击疗法:甲泼尼龙1000mg静滴每天一次,连用3天为一疗程,用于急性重症SLE,
  如急性肾功能不全、重症神经性精神狼疮、严重溶血性贫血等。
  (2)免疫抑制剂
  病情严重的SLE通常需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。
  1)环磷酰胺: 
  2)硫唑嘌呤: 
  3)环孢素: 
  4)吗替麦考酚酯
  5)抗疟药: 
  6)雷公藤多苷
  (3)生物制剂:是治疗SLE的新型药物,目前用于临床治疗SLE的生物制剂主要有美罗华(rituximab),为抗CD20单克隆抗体。它可以直接清除外周血中的B淋巴细胞,减少抗体的产生。


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    因为我是一名基层工作者,所以临床实践的机会非常少。之前对于心血管疾病的知识一直没有弄明白

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