神经精神系统第十三单元神经肌接头与肌肉疾病讲义
第一节 重症肌无力
一、概念
重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。
二、临床表现
女性多于男性,常伴胸腺肿瘤。起病隐袭,常见的首发症状为眼外肌不同程度的无力,包括上睑下垂,复视,但瞳孔括约肌不受累。除眼外肌外,其他骨骼肌也可受累,如咀嚼、进食和咽下困难,饮水呛咳,说话无力而带鼻音。四肢肌肉受累以近端重,可影响日常活动,严重时被迫卧床。上述症状“晨轻暮重”。
临床上可分为下列数种类型:
1.成人重症肌无力
(1)单纯眼肌型:表现为一侧或两侧,晚期则眼球固定。
(2)延髓肌型:球麻痹症状,感染后常可加重症状,极易发生呼吸困难而危及生命。
(3)全身型:多数患者在数年后迅速恶化,出现呼吸肌瘫痪。
(4)脊髓肌型:严重者可出现脑神经支配肌、呼吸肌瘫痪而发生肌无力危象。
2.儿童重症肌无力 约有1/4患儿可自动缓解,但也常复发。
危象:急骤发生的呼吸肌无力、呼吸困难的危急状态,称为危象,是致死的主要原因。
①肌无力危象(疾病加重抗胆碱酯酶不足);
②胆碱能危象(抗胆碱酯酶药用量过量);
③反拗危象(抗胆碱酯酶药突然失效)。
肌无力危象 |
胆碱能危象 |
反拗危象 | |
发生率 |
多见 |
少见 |
少见 |
病史 |
感染、分娩、氨基糖苷类抗生素等胆碱性副作用 |
胆碱酯酶药物过量 |
不明 |
出汗 |
少 |
多 |
不定 |
流涎 |
无 |
多 |
不定 |
腹痛、腹泻 |
无 |
明显 |
无 |
肉跳 |
无 |
明显 |
无 |
瞳孔大小 |
大 |
小 |
正常 |
抗胆碱酯酶药物 |
改善 |
加重 |
无反应 |
阿托品 |
无效 |
改善 |
无效 |
三、诊断与鉴别诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌及一天内症状的波动性,上午轻、下午重的特点,又没有神经系统其他阳性体征,则可考虑诊断。
1.疲劳试验
2.抗胆碱酯酶药物试验
3.重复电刺激 凡低频刺激(3 Hz/s)后电位衰减10%以上者有诊断价值。
4.单纤维肌电图 绝大多数重症肌无力患者受累肌肉表现为Jitter增宽、阻滞。
5.常规胸腺检查。
四、治疗原则:病机是乙酰胆碱不足、乙酰胆碱受体减少,胆碱酯酶可以灭活乙酰胆碱,禁用拟胆碱药物。
1.提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性应用胆碱酯酶抑制剂,如溴化新斯的明。
2.免疫抑制剂 泼尼松(强的松)。
3.伴发胸腺肿瘤切除指征 全身型重症肌无力3~5年有发作,且胆碱酯酶药物疗效不佳。应考虑有腺癌肿可能。60岁以上老年患者,眼肌型重症肌无力均不手术。
4.血浆置换。
5.免疫球蛋白(IgG)。
6.危象的处理 要根据不同的危象进行救治,首先要保持呼吸道通畅,积极控制肺部感染,必要时行气管切开,正压辅助呼吸。肌无力危象时可用抗胆碱酯酶药。胆碱能危象和反拗危象停用抗胆碱酯酶药。
应当避免使用氨基糖苷类药物(如链霉素、卡那霉素、新霉素)、万古霉素、黏菌素和苯妥英钠等抑制神经兴奋传递的药物。
第二节 周期性麻痹(瘫痪)
周期性瘫痪:是反复发作的骨骼肌瘫痪,发作时大都伴有血清钾含量的改变。
一、临床表现
多在青少年发病,男性多于女性,诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑等。一般多在饱餐后睡眠中发病,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢、双侧对称、以近端较重。神志清楚,呼吸,吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响,但严重病例也可累及呼吸肌甚至造成死亡。发作一般持续6~24小时,有时可达一周以上。发作间期一切正常。发作频率不等,一般数周或数月一次,个别病例每天均发作,也有数年一次甚至终生仅发作一次。发作期血清钾往往低于3.5mmol/L, 最低时可仅1~2mmol/L。心电图可呈典型的低钾改变,U波出现,P-R间期、QT间期延长,S-T段下降。
二、诊断和鉴别诊断
分类 |
低血钾性 |
高血钾性 |
正常血钾性 |
年龄 |
青年为多 |
10岁以前 |
10岁以前 |
诱因 |
运动、高糖、注射葡萄糖和胰岛素;肾上腺素、 甲状腺素、激素等药物 |
运动、饥饿、补钾利尿 |
限制食盐给予氯化钾 |
时间 |
睡醒 |
白天 |
睡醒 |
持续 |
数小时至数天 |
1小时内 |
数天至数周 |
程度 |
完全麻痹,可发展到面部和呼吸肌 |
轻度局限无力 |
完全麻痹,可累及咀嚼肌和咽喉部肌肉 |
肌强直 |
无 |
有 |
无 |
钾代谢 |
血钾浓度降低,尿钾排泄减少 |
血钾浓度增高,尿钾排泄增多 |
血清钾浓度正常 |
心电图 |
低钾表现 |
高钾表现 |
无特异性 |
治疗 |
钾盐 |
葡萄糖酸钙 |
氯化钠 |
三、治疗
低血钾型发作时,口服或静脉补钾。平时应少食多餐,忌高碳水化合物饮食,并限制钠盐。避免诱发因素,如过饱、受寒、饮酒等。发作频繁者可口服10%氯化钾10ml每日3次,或口服乙酰唑胺250mg每日4次。
高血钾性周期性瘫痪因发作时间短,大多无需特殊处理,严重者可静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙1~2g;葡萄糖加胰岛素静脉滴注。
正常血钾性周期性瘫痪也可给予大量生理盐水静脉滴注。
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