神经精神系统第十二单元癫痫讲义

一、概念
　　癫痫是一种由于神经元突然异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能失调性疾病。
　　准确地说，是各种疾病导致的症状。
　　
　　二、分类
　　病因和发作形式分类：
　　1.特发性癫痫： 脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常。
　　2.症状性癫痫：有明确疾病作为原因的。
　　痫性发作形式分类：分为三类型：部分性发作、全面性发作、不能分类的痫样发作。
　　部分性发作：异常放电起于一侧，可扩展至两侧；
　　全面性发作：异常放电同时起于两侧；
　　癫痫分型
　　
　　1.部分性发作（始于单侧放电，局限发作）
　　（1）单纯部分性发作（通常无意识障碍）
　　运动发作（包括Jackson发作）
　　特殊感觉或躯体感觉发作（视觉、听觉、嗅觉、味觉、前庭平衡觉）
　　自主神经症状发作
　　精神发作
　　（2）复杂部分性发作（通常有意识变化,开始可为单纯部分发作）
　　包括识别、记忆、精神运动、精神感觉（错觉、结构性幻觉、情感）等障碍性发作
　　（3）部分性发作转为全身性发作
　　2.全面性发作（始于双侧，无局限表现）
　　（1）强直或阵挛或强直阵挛（大发作）发作
　　（2）小发作
　　（3）单纯失神发作
　　（4）复杂小发作---有短暂强直、阵挛，或自主神经症状等一种或数种成分
　　（5）肌阵挛发作 
　　（6）失张力发作
　　3.不能分类的癫痛发作
　　癫痫持续状态：是指持续30分钟以上的癫痫的一系列间隙极短的密集发作或连续发作。在全身性强直阵挛的多次发作间隙意识一直不清的状态。死亡率和致残率相当高。
　　1.惊厥性癫痫持续状态
　　2.非惊厥癫痫持续状态
　　
　　三、临床表现
　　1.部分性发作
　　（1）单纯部分性发作
　　1）部分运动性发作： 多见于一侧口角、眼睑、指和趾、一侧面部或一个肢体的远端发作。如果发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展、称为杰克逊（Jackson） 癫痫，病灶在对侧中央前回运动区。
　　2）特殊感觉或躯体感觉发作：视幻觉,病灶在枕叶。嗅幻觉，病灶在钩回前部。眩晕发作，病灶在颞叶部。发作性口角、指或趾等区麻或刺感、病灶在对侧中央后回感觉区。
　　3）精神性发作： 主要表现包括各种类型的遗忘症、 情感异常、错觉、 复杂幻觉等。
　　（2）复杂部分性发作： 伴有意识障碍为主要特点。如自动症：患者往往先瞪目不动，然后作出无意识动作：例如机械重复原来的动作，或出现其他动作如吸吮、咀嚼，舔舌、清喉、或是搓手、抚面、解扣、脱衣，甚至游走、奔跑、乘车、上船等。
　　病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫。
　　2.全面性发作
　　（1）强直-阵挛发作： 强直-阵挛发作以意识丧失和全身抽搐为特征。咬破舌尖、角弓反张、瞳孔扩大、呼吸暂时中断、皮肤紫绀、便失禁、口鼻泡沫或血沫、逐渐清醒。自发作开始至意识恢复历约5～10分钟。醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏，全无记忆。
　　（2）失神发作：失神发作者在EEG上呈规律和对称的3周/秒棘慢波组合；意识短暂中断，约3～15秒；无先兆和局部症状；发作和中止均突然；每日可发作数次至数百次。发作时患者停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，但可伴有眼睑、眉或上肢的3次/秒颤抖或有简单的自动性活动，如用手按面、吞咽，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。

　　四、诊断原则
　　1.首先要确定是否为癫痫
　　（1）病史：目击过程是最重要的病史。
　　（2）脑电图检查：对癫痫诊断有很大帮助,尤其结合多种诱发方法，如过度换气、闪光刺激，以及特殊电极如蝶骨电极等，约在80%的患者中发现异常。阴性结果不能排除癫痫。
　　（3）与假性癫痫发作（癔病）的区别

　　2.判断癫痫发作表现的类型旨在指导药物治疗。
　　3.判断癫痫的病因
　　（1）区别特发性癫痫与症状性癫痫：家族史,发病年龄，发作现象，脑电图记录，以及体征等。
　　一般原发性（特发性）癫痫多于幼年或青少年期发病。表现为全面性发作的强直—阵挛发作或失神发作。无中枢神经系统病损和体征，各种辅助检查无异常发现。症状性癫痫于成年起病，多表现为部分性发作、有中枢神经系统病损和体征。
　　　对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和脑电图均未发现异常， 也不能完全排除症状性癫痫；必要时做其他辅助检查。
　　（2）鉴别脑部和全身性疾病：对于症状性癫痫，先需排除代谢性疾病，如低血糖症、低血钙症、氨基酸尿症。并应除外肿瘤、寄生虫、感染、中毒等继发性癫痫。
　　（3）探讨脑部疾病的性质和病损部位 体检中若发现局限性神经系统定位体征和视乳头水肿等，应进一步做头部CT/MRI、脑血管造影、脑脊液等检查，明确病因。
　　（SPECT）和（PET）可提供较为准确的癫痫病灶定位诊断，为手术治疗提供依据。
　　
　　五、治疗方法
　　1.预防措施 预防各种已知的致病因素。
　　2.病因治疗 肿瘤、寄生虫、低血糖等。
　　3.对症治疗 
　　（1）药物的选择：
　　对于部分性发作（无论简单性、复杂性）可选用丙戊酸钠、卡马西平、奥卡西平。
　　乙琥胺仅用于单纯失神发作。
　　全身性发作首选卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥。丙戊酸钠、氯硝西泮也可选用。
　　新药：托吡酯、加巴喷丁、拉莫三嗪。
　　（2）药物剂量：自小剂量开始，逐渐增加剂量到控制发作，又无毒副反应出现。
　　（3）单药治疗：开始用单一药物治疗。如果一种药物达到有效血浓度而效果不显，并观察 1～2个月，或因副作用而不能继续应用，则应撤下，改用其他药物。
　　（4）合并用药：单药治疗有效但不能完全控制发作，或确诊为难治性癫痫的病例，或混合发作者可考虑合并用药。需避免使用两种化学结构类似，毒副作用相似的药物。
　　（5）药物的更换： 更换新药可在原用药基础上加用新药，新药也应逐渐增加剂量到控制发作，又无不良反应为止。然后逐渐减少原用药物，直到减完。若减药过程又发作，说明此药不能减少，它与新药有协同作用。
　　（6）服用方法： 每日总量一般均分数次服用。对于发作多在夜间和清晨的患者,用药可集中在下午和入睡前。
　　（7）不良反应：在整个治疗期间， 应经常注意药物不良反应，给药前需做血、尿常规及肝、肾功能检查，以备对照。以后定期体检复查血象。
　　（8）治疗终止：全面性强直-阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制5年后，失神发作在完全控制1年后，可以考虑终止治疗。停药必须缓慢减量。病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需减慢。复杂部分性发作很少能完全控制，即使有之，也需长期维持一定剂量。
　　4.癫痫持续状态的治疗
　　（1）治疗关键是从速控制发作，并保持24小时不再复发。①地西泮（安定）②异戊巴比妥钠 ③苯妥英钠。
　　发作控制后苯巴比妥0.1g每8小时一次，肌肉注射。24小时后改为口服或鼻饲给药。
　　（2）持续发作会引起脑水肿，需要甘露醇脱水治疗。
　　（3）非惊厥性全身性癫痫持续状态：首选安定静注，继之口服丙戊酸钠。