神经精神系统第二单元周围神经病讲义

第一节　特发性面神经麻痹

它是指原因不明、急性发作的单侧周围性面神经麻痹，又称面神经炎，或贝尔（Bell）麻痹。
　　一、病因
　　未完全阐明。病毒感染致面神经炎性水肿。

　　二、临床表现
　　一侧面部表情肌瘫痪，即：四个动作中，上下均瘫痪。试闭眼时，瘫痪侧眼球转向上外方，露出白色巩膜，称贝尔现象；面神经沿途定位。膝状神经节病变：面瘫+味觉障碍+唾液腺分泌障碍+听觉过敏+外耳道疱疹，称Hunt综合征。 

　　三、诊断和鉴别诊断：与中枢性面瘫鉴别

　　四、治疗
　　1.糖皮质激素 急性期应用；5～10天；逐渐减量。
　　2.抗病毒药物。 
　　3.维生素B族药物。 
　　4.理疗。 
　　5.护理 眼裂不能闭合者，根据情况使用眼罩、眼膏，或缝合以保护角膜。

第二节　三叉神经痛

这是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。
　　一、病因
　　病因不明，神经根长期受压、刺激，造成疼痛发作。

　　二、临床表现
　　多在40岁以上发病，女性多于男性。
　　分布区内突发的短暂剧痛。
　　第二、三支多见。
　　有“触发点”或“扳机点” 。
　　洗面、刷牙、说话、咀嚼等都可诱发，发作时间仅数秒钟至9分钟，突发突止。
　　间歇期间完全正常。
　　很少自愈。一般神经系统检查无三叉神经损害体征。
　　
　　
　　三、诊断和鉴别诊断
　　依据疼痛的部位和性质，无三叉神经系统损害体征，一般诊断不难。但需与继发性三叉神经痛和下列疾病鉴别。
　　1.继发性三叉神经痛 常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛；有面部感觉减退、角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹，可由多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤等所致。
　　2.牙痛
　　3.鼻窦炎

　　四、治疗
　　1.药物治疗
　　（1）卡马西平：首选。副反应有头晕，过敏性皮炎，血白细胞减少，肝功能损害等。
　　（2）奥卡西平：对血液和肝脏影响较卡马西平少。
　　（3）苯妥英钠。
　　2.射频热凝术 本法选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，而不损害触觉纤维。
　　3.手术治疗 三叉神经微血管减压术。缓解疼痛，保留三叉神经功能，近期有效率91%，复发率6%～10%。

第三节　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称吉兰—巴雷（Guillain-Barre）综合征，是自身免疫介导的迅速进展而大多可恢复的多发性神经病，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远段轴索变性。

　　一、病因：病毒感染；免疫介导；

　　二、临床表现
　　病前1～4周有感染症状，少数有免疫接种史。
　　1.运动障碍 四肢对称性无力，瘫痪为弛缓性。（周围性瘫痪特点）
　　2.感觉障碍 一般比运动障碍轻，末梢型感觉障碍，少数疼痛明显，也可无感觉障碍。
　　3.脑神经损害 以双侧面神经麻痹常见，尤其在成年人；其次为舌咽、迷走神经麻痹，以儿童较多见。
　　4.自主神经功能障碍 汗多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍；严重病例可有心动过速、直立性低血压或血压增高。括约肌功能一般不受影响。

　　三、辅助检查
　　1.脑脊液检查 典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象。蛋白增高在起病后第三周最明显。
　　2.肌电图检查 神经传导速度（NCV）减慢，远端潜伏期延长，F波或H反射延迟或消失。
　　几种变异型：
　　1.Fisher综合征 表现为眼外肌麻痹，共济失调及腱反射消失，蛋白-细胞分离。
　　2.急性运动轴索性神经病 急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫，多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。运动神经轴索损害。

　　四、诊断与鉴别诊断
　　本病的诊断根据是病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪,可有脑神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，以及上述电生理改变。
　　1.急性脊髓灰质炎 多有发热，肌肉瘫痪多为节段性，不对称，脑脊液蛋白及细胞均增多，肌电图可有失支配现象。
　　2.重症肌无力 起病较慢，病态疲劳、晨轻暮重以及新斯的明试验阳性。
　　3.周期性麻痹 血钾降低和低钾心电图表现。

　　五、治疗原则及呼吸肌麻痹的处理
　　1.治疗原则 主要包括对症、支持疗法和针对病因治疗两方面。急性期是否应用激素治疗尚有争议。
　　血浆交换；
　　免疫球蛋白；
　　2.呼吸肌麻痹的处理 本病的主要危险是呼吸肌麻痹。要密切观察呼吸困难的程度、肺活量和血气分析的改变，若发现有缺氧症状，肺活量降低至20～25ml/kg体重以下，血氧饱和度降低,动脉氧分压低于 9.3kPa（90mmHg），则及早使用呼吸器。