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血液系统第二单元白血病讲义

来源:转载 2018-2-22 过医考,上临医网! 医考过关题库免费下载
血液系统第二单元白血病讲义及考试重点!

第一节 急性白血病

一、分型
  急性白血病(AL)分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。
  急性非淋巴细胞白血病又分为以下8种类型:
  M0(急性髓细胞白血病微分化型)、
  M1(急性粒细胞白血病未分化型)、
  M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、
  M3(急性早幼粒细胞白血病)、
  M4(急性粒-单核细胞白血病)、
  M5(急性单核细胞白血病)、
  M6(红白血病)、
  M7(急性巨核细胞白血病)。
  急性淋巴细胞白血病又分为3型:L1型(原始和幼淋巴细胞以小细胞为主)、L2型(原始和幼淋巴细胞以大细胞为主)及L3型,即Burkitt型(原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞质嗜碱性,染色深)。

  二、临床表现
  起病急缓不一。
  急者:高热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。
  缓者:乏力、虚弱、苍白、劳动后气短、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止等。少数病例抽搐、牙龈肿胀、面神经麻痹、心包或胸腔积液为首发症状。
  (一)贫血
  往往是首起表现,呈进行性发展,常与出血不成比例。临床上可表现出一些贫血症状,如苍白、乏力、心悸、气促、水肿等。
  (二)发热
  半数患者以发热为早期临床表现,可有不同程度的发热和各种热型。继发感染是发热的最主要原因,感染可发生于各个部位,最为常见的有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。
  (三)出血
  约40%患者早期表现为轻重不等,部位不一的出血。以皮下、口腔、鼻腔为常见。女性则可表现为月经过多、经期延长等。视网膜出血可致视力障碍,耳内出血可致眩晕、耳鸣,如出现颅内出血、消化道或呼吸道大出血可严重威胁患者生命。
  (四)器官和组织浸润的表现
  1.肝、脾、淋巴结肿大 多为轻至中度,巨脾罕见。
  2.骨骼和关节 胸骨下端局限性压痛,关节疼痛。
  3.眼部 粒细胞肉瘤或称绿色瘤。
  4.口腔和皮肤 M5和M4型可出现齿龈浸润,皮肤粒细胞肉瘤。
  5.中枢神经系统白血病(CNS—L) 头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐。

  三、血象和骨髓象特征
  (一)血象
  1.白细胞大多数患者增高,晚期更显著,也可正常或减低。原始和(或)幼稚细胞30%~90%。
  2.正细胞贫血。
  3.不同程度的血小板减少。
  (二)骨髓象
  1.增生Ⅰ或Ⅱ级,粒红比值↑。
  2.某一系列的白血病原始和(早)幼细胞至少在30%以上。
  3.白血病裂孔现象 细胞都停滞在原始和(早)幼细胞阶段,而较成熟中间型细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓(裂孔)现象。
  4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。
  5.白血病细胞形态异常,Auer小体见于急粒、急单、急粒单,但不见于急淋。

  四、细胞化学染色在分型中的意义
  协助鉴别各类急性白血病(表2-7-2-1)。
  

  五、治疗原则
  (一)一般治疗
  1.防治感染。
  2.纠正贫血。
  3.控制出血。
  4.防治高尿酸血症肾病。
  5.维持营养。
  (二)化学治疗
  1.目的 达到完全缓解延长生存期。
  2.完全缓解标准
  (1)白血病的症状和体征消失。
  (2)血象 Hb≥100g/L(男)或90g/L(女及儿童);中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L;血小板≥100×109/L;外周血白细胞分类中无白血病细胞。
  (3)骨髓象 原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5%,红细胞及巨核细胞系列正常。

  六、常用化疗方案
  (一)诱导缓解治疗(标准方案)
  1.急性非淋巴细胞白血病的治疗
  (1)诱导缓解DA(3+7)方案 柔红霉素(DNR)+阿糖胞苷(Ara-C)。
  (2)急性早幼粒细胞白血病(M3) ATRA或亚砷酸诱导缓解。
  2.急性淋巴细胞白血病的治疗 长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。VP加蒽环类药物(如柔红霉素、米托蒽醌等)组成的DVP方案,再加左旋门冬酰胺酶(L-ASP)即为DVLP方案,后者是推荐的ALL诱导方案。
  (二)缓解后治疗
  缓解后的强化巩固和维持治疗十分必要。一般骨髓达CR标准后2周开始,进行3个循环、9个疗程的序贯治疗,每疗程间隔2~3周,每疗程后行1次骨髓检查。M3也同样进行,但治疗间歇仍用ATRA。
  复发是指完全缓解(CR)后在身体任何部位出现可检出的白血病细胞,多在CR后2年内发生,以骨髓复发最常见,髓外复发多见于中枢神经系统(CNS)和睾丸。

  七、中枢神经系统白血病防治方法
  (一)预防
  CR后鞘内注射MTX每次l0mg,2次/周,共3周。
  (二)CNS-L确诊后治疗
  MTX每次10~15mg,2次/周,至脑脊液正常,再MTX每次5~10mg,1次/6~8周,化疗结束时停;也可用Ara-C 30~50mg/m2;或颅部放疗及脊髓放疗。

  八、骨髓移植指征
  有条件者,无论是AML,还是ALL,在CR后3~6月争取行自体外周血干/祖细胞移植(APBS/PCT),或异基因骨髓移植(Allo-BMT)。

第二节 慢性粒细胞白血病

一、典型病例的临床特点
  起病缓慢,多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现 脾大而就诊。典型病例可有明显乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,及由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。

  二、Ph染色体和分子生物学标志
  显带分析为t(9;22)(q34;q11),形成 BCR-ABL融合基因。

  三、临床分期
  整个病程分为3期:CP,AP,BP/BC。 (慢性期、加速期、急变期)。
  (一)慢性期
  1.起病缓慢,乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。
  2.由于 脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。
  3.胸骨中下段压痛、脾大,肝也可肿大。
  4.白细胞淤滞呼吸窘迫、脑出血、阴茎异常勃起。
  5.病程约1~4年。
  (二) 加速期
  1.患者常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。
  2.脾持续或进行性肿大。
  3.对原来有效的药物无效。
  4.可维持几个月到数年。
  (三)急变期
  临床表现与急性白血病相似。

  四、和类白血病鉴别要点
  类白血病反应常继发于严重感染、恶性肿瘤,粒细胞胞质中有中毒颗粒和空泡,NAP反应强阳性,Ph染色体阴性

  五、治疗方法
  (一)白细胞淤滞症的紧急处理
  ①白细胞单采;②羟基脲,水化、碱化尿液。
  (二)化学治疗
  羟基脲、白消安、高三尖杉酯碱、砷剂。
  (三)干扰素
  适应于慢性期患者,INF-α300万~500万U/(m 2·d),皮下或肌注,疗程>6个月,可与化疗合用或在控制白细胞数后单用。
  (四)伊马替尼
  可使7%的CML慢性期患者BCR-ABL融合基因转阴。
  (五)骨髓移植
  异基因骨髓移植:适用于45岁以下,慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。 

第三节 骨髓增生异常综合征(MDS)

一、定义
  MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展成为急性白血病。
  二、FAB分型和WH0分型
  (一)FAB分型
  难治性贫血(RA);环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS);难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T);慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。
  (二)WH0分型
  难治性贫血(RA);环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS);难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);难治性细胞减少伴多系异常;5q-综合征;u MDS。
  三、血象、骨髓象特征
  1.血象常为全血细胞减少,亦可为一个系列或两个系列血细胞减少。
  2.骨髓多增生活跃或明显活跃。
  3.血象和骨髓象有病态造血表现。
  四、诊断及鉴别诊断
  1.诊断 主要根据患者的临床表现以贫血为主,常伴出血和感染,外周血出现一系、两系或全血细胞减少,骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS。继发性MDS根据明确的用药史,及上述MDS的表现而诊断。MDS的诊断尚无“金标准”,是一个除外性诊断。
  2.鉴别诊断
  (1)再生障碍性贫血: AA无病态造血,骨髓小粒中主要为非造血细胞。MDS有病态造血,骨髓小粒中主要为造血细胞。
  (2)巨幼细胞性贫血:血清叶酸和/或VB12降低。
  五、治疗
  1.支持治疗。
  2.诱导分化治疗:全反式维A酸。
  3.细胞因子:EPO,G-CSF,GM-CSF等。
  4.化疗:RA及RAS者一般不用化疗,RAEB者可考虑化疗。
  5.骨髓移植:异基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法。


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